ЭПИЛЕПСИЯ1
создание документов онлайн
Документы и бланки онлайн

Обследовать

ЭПИЛЕПСИЯ1

психиатрия



Отправить его в другом документе ЭПИЛЕПСИЯ1 Hits:



дтхзйе дплхнеофщ

Видение, зрение, сон, медитация, биокомпьютер, третий глаз
АНАЛИЗ ДИСКУРСА И АНАЛИЗ СОБСТВЕННОГО Я
Я-ИДЕАЛ И ИДЕАЛЬНОЕ Я
ОБЪЕКТНОЕ ОТНОШЕНИЕ И ОТНОШЕНИЕ ИНТЕРСУБЪЕКТИВНОЕ
Организация психиатрической помощи осужденным к лишению свободы
ФЕНОМЕНОЛОГИЯ ПСИХОТЕРАПИИ И СУЩНОСТЬ ТЕРАПЕВТИЧЕСКОГО АНАЛИЗА
Острая интоксикация психоактивными веществами
ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ СОМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Введение в когнитивную психотерапию расстройств личности
 

ЭПИЛЕПСИЯ1

Эпилепсия — хронически протекающее заболевание, вы­званное поражением центральной нервной системы, проявля­ющееся различными пароксизмальными состояниями и до­вольно частыми изменениями личности. При неблагоприят­ном гечении приводит к своеобразному так называемому эпи­лептическому слабоумию. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, начиная с самого раннего (несколько меся­цев) и кончая преклонным, однако преимущественно начало эпилепсии приходится на молодой возрасг (до 20 лет). Эпилеп­сия — довольно распространенная болезнь (по данным разных авторов, эпилепсией страдают от 1 до 5 человек на 1000 населе­ния).

П.И.Ковалевский, автор одной из первых русских моногра­фий по эпилепсии, приводит более 30 названий этого заболева­ния. Из них наиболее частые синонимы эпилепсии: «черная бо­лезнь», «падучая», «священная болезнь», «болезнь Геркулеса» (по преданию, известный мифический герои страдал этой болезнью), «morbus comitialis»2 и т.д.

1. Клинические проявления

Клиническая картина эпилепсии полиморфна. Своеобразие эпилепсии заключается в пароксизмальности, внезапности про­явления большинства ее симптомов.

Вместе с тем при эпилепсии, как при всяком длительном забо­левании, отмечаются и хронические, постепенно утяжеляющиеся болезненные симптомы. Несколько схематизируя, можно все проявления эпилепсии объединить следующим образом:

I.                    Припадки.

II.                      Так называемые психические эквиваленты припадков (то и другое пароксизмального характера).

III.                         Изменения личности (длительное, стойкое, прогрессирую­щее нарушение).



1.1. Припадки

Наиболее характерным симптомом эпилепсии является судо­рожный припадок, возникающий внезапно, «как гром среди яс­ного неба», или после предвестников. Нередко припадок начина­ется с так называемой ауры (описание типичного эпилептическо­го припадка, ауры и предвестников см. главу 10).

В МКБ-10 эпилепсия рассматривается не в главе «Психические расстройства и расстройства поведения» (F00—F09), а в главе «Болезни нервной системы» (G40—G41 9).

2Термин происходит от латинского слова comitia, что означает собрание В Древнем Риме собрание (сенат) распускалось, если у кого-либо из присутству­ющих начинался приступ эпилепсии

Иногда судорожные припадки происходят подряд, один за другим, без прояснения сознания в период между ними Это па­тологическое состояние, называемое эпилептическим статусом (status epilepticus), является опасным для жизни (набухание и отек мозга, угнетение дыхательного центра, асфиксия) и требует не­медленной медицинской помощи

Наряду с большим судорожным припадком (Grand mal) при эпилепсии бывают и так называемые малые припадки (Petit mal) Это кратковременное выключение сознания, чаще всего длящее­ся несколько секунд, без падения Обычно оно сопровождается вегетативной реакцией и небольшим судорожным компонентом

Больной, спокойно беседующий с врачом, внезапно прерывает речь, бледнеет Одновременно появляются судорожные глотательные движения Через несколько секунд больной как ни в чем не бывало продолжает разговор

Очень близок к малому припадку (многие авторы их не разде­ляют) другой встречающийся при эпилепсии симптом абсанс1 — очень кратковременное выключение сознания без всякого судо­рожного компонента

Больная с интересом читающая книгу, внезапно опускает ее на коле­ни Лицо женщины при этом бледнеет и принимает «отсутствующее» вы­ражение Через секунду больная продолжает читать с прежним выражени­ем заинтересованности на лице

1.2. Эквиваленты припадков

В эту группу болезненных симптомов входят приступообразно появляющиеся расстройства настроения и расстройства сознания

Термин «психические эквиваленты» (психические расстройст­ва, возникающие как бы взамен припадка, « 747f56bh равнозначно» ему) не совсем точен, так как эти же расстройства настроения или созна­ния могут появляться и в связи с припадком — до или после него

Расстройства настроения. У больных эпилепсией расстройства настроения чаще всего проявляются в приступах дисфории — то­скливо-злобного настроения

В такие периоды больные всем недовольны, придирчивы, мрачны и раздражительны, часто предъявляют различные ипо­хондрические жалобы, в некоторых случаях формирующиеся да­же в бредовые идеи ипохондрического характера Бредовые идеи в таких случаях появляются приступообразно и существуют столько же, сколько длится период дисфории, — от нескольких часов до нескольких дней Нередко к тоскливо-злобному настро­ению примешивается страх, порой доминирующий в клиничес­кой картине Значительно реже периодические расстройства на-

От фр absense — отсутствие

строения у больных эпилепсией выражаются в приступах эйфо­рии — великолепного, ничем не объяснимого настроения

Некоторые больные во время приступов тоскливо-злобного на­строения начинают злоупотреблять алкоголем или отправляются бродяжничать «куда глаза глядят» Поэтому часть больных, страда­ющих дипсоманией (запойное пьянство)1 или дромоманией (стремление к путешествиям), составляют больные эпилепсией

Расстройства сознания. Эти нарушения выражаются в присту­пообразном появлении сумеречного состояния сознания Созна­ние больного при этом как бы концентрически суживается, и из всего многообразного внешнего мира он воспринимает только ка­кую-то часть явлении и предметов, главным образом те, которые его эмоционально в данный момент затрагивают Образно такое состояние сравнивают с состоянием человека, идущего по очень узкому коридору справа и слева — стена и только впереди мерцает какой-то свет Помимо изменения сознания, у больных появляют­ся также галлюцинации и бредовые идеи Галлюцинации чаще все­го зрительные и слуховые, обычно имеют устрашающий характер

Зрительные галлюцинации нередко окрашены в красные и черно-синие тона Больной видит, например, черный топор, оба­гренный кровью, и вокруг разрубленные части человеческого те­ла Возникающие при этом бредовые идеи (чаще всего преследо­вания, реже — величия) определяют поведение больного

Больные в сумеречном состоянии сознания бывают очень агрес­сивными, нападают на окружающих, убивают, насилуют или, наобо­рот, прячутся, убегают, пытаются покончить с собой Эмоции боль­ных в сумеречном состоянии сознания чрезвычайно бурны и в основ­ном отрицательного характера состояния ярости, ужаса, отчаяния

Приведем два коротких описания сумеречных состоянии со­знания у одного итого же больного

1                                 Больной растерян, отказывается от еды, плачет, не хочет ложиться в постель «сейчас меня будут хоронить, в землю зарывать» Выкрикивает отдельные слова, что то напряженно рассматривает на постели, разгляды­вает свои руки, повторяет «Кровь, видите, вот она» Начинает молиться, затем внезапно вскакивает и сипьно ударяет соседа

2                                    Больной внезапно спалил себе волосы, затем выбежал на балкон, стремительно вернулся, схватил 12-летнюю дочь и с криком «сейчас спу­щу на парашюте и скину всех чертей» пытался сбросить девочку с балко­на С большим трудом был удержан родственниками

Значительно реже бывают сумеречные состояния сознания с пере­живаниями восторга, радости, экстаза, с бредовыми идеями величия

Галлюцинации при этом приятны для больного, он слышит «великолепную музыку», «чарующее пение» и тд

Получены данные о генетической связи и конституционально-биологи­ческой близости эпилепсии и дипсомании (Утин А В )

Больная сидит у подоконника и, совершенно никак не реагируя ни на обстановку отделения, ни на вопросы врача, имитирует движения пиани­ста, как бы перебирая пальцами клавиши. Взгляд устремлен вверх, на ли­це выражение восторга. Временами больная к чему-то прислушивается, начинает дирижировать, затем вновь руки ее опускаются на подоконник.

Сумеречные состояния сознания возникают внезапно, длятся от нескольких минут до нескольких дней и так же внезапно кон­чаются, причем больной полностью забывает все, что с ним было.

В редких случаях больной все же может рассказать кое-что о своих болезненных переживаниях. Это бывает или при так назы­ваемом «островном припоминании» (Мели), или при явлениях запаздывающей, ретардированной амнезии (Оттоленги). В пер­вом случае больной вспоминает какие-то отрывки из своих болез­ненных переживаний, во втором — амнезия наступает не сразу, а спустя какое-то время после прояснения сознания.

Иногда после минования сумеречного состояния сознания на какое-то время задерживаются бредовые идеи преследования или величия (резидуальный бред).

Больные в сумеречном состоянии сознания склонны к разру­шительным действиям и могут быть опасны и для себя, и для ок­ружающих. Убийства, совершенные в это время, поражают своей немотивированностью и крайней жестокостью.

Помимо собственных сумеречных состояний сознания, для больных эпилепсией характерны и так называемые упорядоченные сумеречные состояния, обозначаемые как состояние амбулаторного автоматизма, или психомоторные пароксизмы. Это также паро-ксизмально возникающие состояния суженного (сумеречного) сознания, но без бреда, галлюцинаций и выраженных эмоцио­нальных реакций. Поведение таких больных более или менее упо­рядочено, нет бросающихся в глаза нелепостей в высказываниях и действиях, свойственных больным с собственно сумеречным состоянием. Больные в состоянии амбулаторного автоматизма, не осмысляя всего того, что вокруг них происходит, уясняют лишь какие-то отдельные моменты, в остальном применяя привычные, ставшие уже автоматизированными действия. Например, боль­ной без всякой цели входит в чужую квартиру, предварительно вытерев ноги и позвонив, или садится в первый встречный транс­порт, совершенно не представляя, куда и зачем он едет. Внешне такой больной может произвести впечатление рассеянного, ус­тавшего или слегка подвыпившего человека, а иногда и ничем не обратить на себя внимание. Состояния амбулаторного автоматиз­ма также длятся от нескольких минут до нескольких дней и закан­чиваются полной амнезией.

Женщина, проживающая с семьей на Дальнем Востоке, вдруг, совершен­но неожиданно для себя, очутилась в Москве с грудным ребенком на руках. Как она попала в Москву, на чем ехала, больная совершенно не помнила.

Сумеречные состояния сознания могут возникать не только днем, но и ночью, среди сна. В таком случае говорят о лунатизме (сомнамбу­лизме). Однако следует помнить, что далеко не все проявления луна­тизма относятся к эпилепсии. Это могут быть и случаи сумеречного сознания истерического происхождения, и просто частичный сон.

Некоторое сходство с сумеречными состояниями сознания име­ют так называемые особые состояния (Гуревич М.О.), которые «примерно так относятся к сумеречным состояниям сознания, как джексоновскии припадок к генерализованному эпилептическому».

При особых состояниях не бывает выраженных изменений со­знания и последующей амнезии, но характерны изменения наст­роения, расстройства мышления и особенно нарушения восприя­тия в виде так называемого расстройства сенсорного синтеза. Больной растерян, испытывает страх, ему кажется, что окружаю­щие предметы изменились, стены колеблются, сдвигаются, голо­ва его стала неестественно громадной, ноги исчезают и т.д. Боль­ные при этом могут переживать состояния типа deja vu, jamais vu, деперсонализации, изменение чувства времени и т.д.

Длительность особых состояний такая же, как и сумеречных состояний.

1.3. Изменения личности больного эпилепсией

При длительном течении заболевания у больных часто появ­ляются определенные, ранее им не свойственные черты, возника­ет так называемый эпилептический характер. Своеобразно меня­ется и мышление больного, при неблагоприятном течении забо­левания доходящее до типичного эпилептического слабоумия.

Круг интересов больных сужается, они становятся все более эгоистичными, у них «теряется богатство красок и чувства высы­хают» (Гризингер В.). Собственное здоровье, собственные мелоч­ные интересы — вот что все более отчетливо ставится в центр вни­мания больного. Внутренняя холодность к окружающим нередко маскируется показной нежностью и любезностью. Больные стано­вятся придирчивыми, мелочными, педантичными, любят поучать, объявляют себя поборниками справедливости, обычно понимая справедливость очень односторонне. В характере больных появля­ется своеобразная полюсность, легкий переход от одной крайнос­ти к другой1. Они то очень приветливы, добродушны, откровенны, порой даже слащавы и навязчиво-льстивы, то необыкновенно злобны и агрессивны. Склонность к внезапно наступающим бур­ным приступам гневливости вообще составляет одну из самых яр-

Жан Фальре, одним из первых описавший эпилептический характер, ука­зывал, что «перемежаемость явлений как в сфере чувствования, так и умствен­ных способностей составляет выдающуюся черту в характере эпилептиков».

ких черт эпилептического характера. Аффекты ярости, которые легко, часто без всяких поводов, возникают у больных эпилепси­ей, настолько демонстративны, что Ч.Дарвин в своем труде об эмоциях животных и человека взял в качестве одного из примеров именно злобную реакцию больного эпилепсией. Вместе с тем больным эпилепсией свойственны инертность, малоподвижность эмоциональных реакций, что внешне выражается в злопамятстве, «застревании» на обидах, часто мнимых, мстительности

Типично меняется мышление больных эпилепсией: оно ста­новится вязким, с наклонностью к детализации При длитель­ном и неблагоприятном течении заболевания особенности мы­шления становятся все более отчетливыми: нарастает своеоб­разное эпилептическое слабоумие. Больной теряет способность отделять главное, существенное от второстепенного, от мелких деталей, ему все кажется важным и нужным, он вязнет в мело­чах, с большим трудом переключается с одной темы на другую Мышление больного становится все более конкретно-описа­тельным, снижается память, оскудевает словарный запас, появ­ляется так называемая олигофазия. Больной обычно оперирует очень небольшим количеством слов, стандартными выражени­ями. У некоторых больных появляется склонность к уменьши­тельным словам — «глазоньки», «рученьки», «докторочек, ми­ленький, посмотри, как я свою кроваточку убрала» Непродук­тивное мышление больных эпилепсией иногда называют лаби­ринтным.

Больная эпилепсией, желая сообщить врачу об очередном припадке, описывает свое состояние следующим образом* «Так вот, когда я встала, то пошла умываться, полотенца еще не было, его, наверное, Нинка, гадюка, взяла, я ей это припомню Пока я полотенце искала, уж на завтрак надо было идти, а я еще зубы не чистила, мне няня говорит, чтоб я шла скорее, а я ей про полотенце, тут как раз и упала, а что потом было, не помню»

Вся перечисленная симптоматика совершенно необязательно должна быть представлена у каждого больного полностью. Значитель­но более характерно наличие лишь каких-то определенных симпто­мов, закономерно проявляющихся всегда в одном и том же виде.

Наиболее частым симптомом является судорожный припадок. Однако бывают случаи эпилепсии без больших судорожных при­падков. Это так называемая замаскированная, или скрытая, эпи­лепсия (epilepsm larvata). Кроме того, эпилептические припадки не всегда бывают типичными Встречаются и разного рода ати­пичные припадки, а также рудиментарные и абортивные, когда начавшийся припадок может остановиться на любой стадии (на­пример, все может ограничиться одной только аурой и тд.).

Бывают случаи, когда эпилептические припадки возникают рефлекторно, по типу центростремительной импульсации. Так

называемая фотогенная эпилепсия характеризуется тем, что при­падки (большие и малые) возникают только при действии преры­вистого света (светового мелькания), например, при ходьбе вдоль нечастого забора, освещенного солнцем, при прерывистом свете рампы, при просмотре передач по неисправному телевизору и т.д. Эпилепсия с поздним началом (epilepsia tarda) возникает в возрасте старше 30 лет. Особенностью эпилепсии с поздним нача­лом является, как правило, более быстрое установление опреде­ленного ритма припадков, относительная редкость перехода при­падков в другие формы, т.е. характерна большая мономорфность эпилептических припадков по сравнению с эпилепсией с ранним началом (Карлов В А.).

1.4. Эпилепсия у детей

Несмотря на то, что эпилепсия встречается в детском возрас­те довольно часто, диагностика ее, особенно вначале, представля­ет немалые трудности. У детей в силу повышенной потребности в кислороде мозга, лабильности кальциевого обмена, повышенной гидрофильности коллоидов мозга легко возникают судорожные состояния, ничего общего с эпилепсией не имеющие Так, напри­мер, у детей эпилептиформные припадки могут возникать при глистной инвазии, заболевании дыхательных путей, кишечных интоксикациях, подъемах температуры тела и т.д.

Детская эпилепсия трудна для диагностики еще и потому, что редко начинается с типичных развернутых судорожных припад­ков. Заболевание значительно чаще дебютирует абсансами, petit mal, разного рода атипичными, рудиментарными припадками, и лишь со временем происходит генерализация припадка. Начало болезни может выражаться также в снохождениях, периодически появляющихся расстройствах настроения, внезапно возникаю­щих страхах, приступах ничем не объяснимых болей в различных органах, пароксизмальных расстройствах поведения Закономер­ная повторяемость этих явлений всегда должна настораживать в отношении эпилепсии.

Эпилепсия у детей характеризуется более злокачественным те­чением, чем у взрослых, и скорее приводит к снижению интеллекта и разнообразным расстройствам речи. Свойственны детям и изме­нения личности, причем если у подростков развиваются черты ха­рактера, свойственные взрослым больным эпилепсией (медлитель­ность, вязкость, «прилипчивость», мелочная пунктуальность), то для детей младшего возраста характерны все увеличивающееся дви­гательное беспокойство, чрезвычайная отвлекаемость внимания, невозможность сколько-нибудь длительной его концентрации.

У детей резко выражен (в значительно большей степени, чем у взрослых) сосудисто-вегетативный компонент припадка.

1.5. Соматические и неврологические расстройства

Специальных соматических нарушений, характерных только для больных эпилепсией, нет, однако среди них нередко встреча­ются люди с диспластическим строением, с эндокринно-обмен-ными нарушениями в виде ожирения, нарушения роста и т.д., с гидроцефальным или микроцефальным строением черепа. Кроме того, на теле большинства длительно страдающих эпилепсией можно обнаружить следы различных повреждений, полученных во время судорожного припадка (следы ожогов, ушибов, порезов, отсутствие зубов, рубцовые изменения от многократных прикусов языка и т.д.). Со стороны неврологического статуса может отме­чаться самая различная симптоматика1 в виде поражения череп­ных нервов, параличей и парезов, разнообразных вегетативных нарушений. Вместе с тем встречаются больные эпилепсией без каких-либо соматических или неврологических нарушений, об­наруживаемых современными методами исследования.

1.5.1. Рубрификация расстройств по МКБ-10

В МКБ-Ю эпилепсия рассматривается в классе IV «Нервные болезни» и кодируется как эпилепсия с разными видами припад­ков. В классе V «Психические расстройства и расстройства пове­дения» в разделе «Органические, включая симптоматические, психические расстройства» представлены психические расстрой­ства при эпилепсии, такие, как деменция, расстройства памяти, галлюцинаторные, бредовые, аффективные расстройства и нару­шения поведения.

2. Этиология и патогенез

Эпилепсия (эпилептическая болезнь) является полиэтиологи­ческим заболеванием, к ее возникновению могут привести разно­образные вредные факторы, действующие как внутриутробно и во время родов, так и постнатально, особенно в ранние годы жиз­ни (травмы, инфекции, интоксикации).

При эпилепсии с поздним началом (после 30 лет) у более мо­лодых больных основным этиологическим фактором чаще явля­ется черепно-мозговая травма, у больных более старшего возрас­та — церебральная сосудистая патология. Имеет значение и на­следственная отягощенность, но по поводу того, в чем конкрет­но это выражено, мнения весьма противоречивы, что во многом, вероятно, зависит от возможности наследственной неоднород­ности болезни (Бочков Н.П. и др.). Имеются данные, что наслед­ственно передается не само по себе заболевание, а предрасполо-

Подробное описание топической диагностики на основании той или иной неврологической симптоматики приводится в руководствах по нервным болезням.

жение к нему. В частности, указывают на лабильность вазомото­ров, определенные нарушения обмена веществ, ненормальность развития некоторых нейронных систем (Пенфилд У. и Джас­пер Г.). В настоящее время весьма распространено мнение, что эпилепсия чаще всего возникает при сочетании наследственного предрасположения с дополнительными вредностями, обычно в виде экзогенных факторов (травмы, инфекционные поражения центральной нервной системы и т.д.).

Встречается эпилепсия и с невыясненной еще пока эгиологи-ей (в таких случаях иногда применяют термины «эссенциальная», «идиопатическая» или «криптогенная эпилепсия» — от греч. kryp-tos — тайный, скрытый).

Эпилепсия характеризуется определенными изменениями об­мена веществ.

Многочисленные исследования как отечественных, так и ино­странных авторов показали изменения белкового, жирового, уг­леводного и водно-солевого обмена, нарушение кислотно-основ­ного состояния (до припадка — алкалоз, после него — ацидоз), в связи с чем был предложен ряд теорий (аутоинтоксикация, нару­шение функции желез внутренней секреции, в частности коры надпочечников, и т.д.).

Однако отсутствие единых данных, часто противоречивые ре­зультаты исследований, а иногда и отсутствие явных сдвигов в об­мене у больных эпилепсией не сделали вероятной ни одну из этих теорий. Перспективным явилось изучение обмена непосредст­венно в самой мозговой ткани.

Данные, полученные с помощью тонких методов исследова­ния, свидетельствуют о таких изменениях метаболизма в мозге больных эпилепсией, которые в первую очередь обусловливает нарушения в проведении нервных импульсов. Так, обнаружено повышение проницаемости клеточной мембраны, ведущее к на­рушению ионного равновесия и, следовательно, к относительной деполяризации нервных клеток.

Эта деполяризация, по-видимому, и является непосредствен­ной причиной эпилептического разряда. Указывается, в частнос­ти, на потерю клетками калия и задержку в клетках натрия и во­ды. Большое значение при эпилепсии имеет также нарушение об­мена таких веществ, как ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). (Ацетилхолин — один из медиаторов, осущест­вляющих передачу нервных импульсов.) При судорогах обнару­живаются нарушения обмена ацетилхолина — увеличивается со­держание свободного ацетилхолина. Поэтому, в частности, вско­ре после судорожного припадка в ликворе содержится ацетилхо­лин, а введением ацетилхолина в свою очередь можно вызвать су­дороги. Гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), образующаяся из



глутаминовои кислоты, обладает в противоположность ацетилхо-лину тормозящим действием, способствует подавлению проведе­ния нервных импульсов

Уменьшение содержания ГАМ К в мозге (что и наблюдается при эпилепсии) ведет к появлению судорог.

Обмен ГАМ К тесно связан с пиридоксином (витамин В^) и глутаминовои кислотой. Поэтому авитаминоз В6 приводит к воз­никновению судорог, а глутаминовая кислота характеризуется противосудорожным действием.

Обнаружено, что у больных эпилепсией ослаблен обмен глю­козы в мозге

В настоящее время появляется все больше данных, доказываю­щих, что в патофизиологических механизмах эпилептического припадка большая роль принадлежит гиперсинхронизации и на­растающей скорости возбуждения нейронов, их сверхвозбудимос­ти, что в свою очередь вызывается изменениями клеточного мета­болизма, нарушениями обменных и ферментативных процессов

Нарушения в метаболизме мозга могут быть как причиной, так и следствием эпилептической симптоматики При этих слож­ных причинно-следственных отношениях, несомненно, играют роль как органические изменения в мозге, так и изменения био­химизма («церебропатия» и «биопатия» по Бускаино)

Нарушения клеточного метаболизма тесно, интимно связаны с патофизиологическими механизмами и находят свое выражение в определенных электроэнцефалографических данных (Сарат-джишвили П.М., Геладзе Т.Ш , Гасто Ш. и др.).

Данные электроэнцефалографии. Наряду с тонкими исследова­ниями обмена и структурных изменений электроэнцефалография занимает в настоящее время ведущее место в изучении сложной проблемы сущности эпилепсии, особенно в вопросах локализа­ции эпилептогенных импульсов и вопросах нейродинамики.

В большинстве случаев1 при записи биотоков мозга больных эпилепсией наряду с искажением нормального альфа-ритма встре­чаются изменения в виде острых волн, пиков, характерных ком­плексов «острие—волна» (сочетание быстрого и медленного потен­циала), а также медленных ритмов (тета- и дельтаволны), идущих пароксизмально, или неправильных медленных колебаний.

Наиболее отчетливо эти «эпилептоидные импульсы», или, как их еще называют, «эпилептиформные потенциалы», проявляются во время эпилептических пароксизмов, но регистрируются они и в межприпадочном периоде.

По данным ряда авторов, лишь в 5-20% всех записей биотоков мозга больных эпилепсией встречаются кривые без патологии — так называемые не­мые электроэнцефалограммы

Многочисленные исследователи пытались провести опреде­ленные корреляции между характером электроэнцефалограммы и клиническими формами эпилепсии Строгой закономерности об­наружено не было, но тем не менее установлено, что для случаев эпилепсии с преобладанием больших судорожных припадков ха­рактерны острые волны и пики (иглоподобные колебания), для petit mal — эпилепсии свойственны изменения в биотоках в виде комплекса «острие—волна», особенно четко регистрируемые у де­тей, а для приступов так называемых психических эквивалентов более всего характерно наличие медленных волн.

Электроэнцефалография не только помогает в ряде случаев провести дифференциальный диагноз приступов эпилепсии и сходных с ними пароксизмов иного происхождения (истеричес­кие припадки, фебрильные судороги у детей, приступы гипогли­кемии с судорожными проявлениями и т.д.), но и позволяет более точно локализовать очаг эпилептической активности, очаг эпи-лептогенных импульсов.

Помимо обычной записи биотоков мозга (так называемый фо­новый ритм) при подозрении на эпилепсию обычно применяют и методы, способствующие усилению «эпилептиформных потенциа­лов». К этим так называемым методам активации относятся гипер­вентиляция и особенно дача прерывистого светового раздражения (светового мелькания). Прерывистый свет, в частности, не только вызывает усиление патологических знаков на ЭЭГ, но в ряде случа­ев и выявляет их при нормальной фоновой кривой. Изучение влия­ния прерывистого света на выявление эпилептической активности сделало понятным происхождение фотогенной эпилепсии, когда эпилептические пароксизмы появляются у больных только при све­товом мелькании, обусловленном теми или иными причинами

3. Патологическая анатомия

Установить диагноз эпилепсии на основании только патоло-гоанатомических исследований невозможно. Вместе с тем имеют­ся определенные данные, довольно часто встречающиеся при ис­следовании мозга больных эпилепсией.

При гибели больного во время припадка и особенно во время эпилептического статуса обнаруживаются набухание и отек моз­га, гиперемия его, а также мелкие кровоизлияния в различных от­делах мозга Помимо этих острых нарушений, констатируются и длительные, хронические изменения, причем они могут иметь двойное происхождение являться следствием того вредного фак­тора, который вызвал эпилепсию (травма головного мозга, ме-нингоэнцефалит, врожденные аномалии и т.д.), или появляться вследствие частых судорожных припадков, ведущих к ишемичес-ки-некротическим изменениям в нервных клетках.

Следствием предшествующих вредностей могут быть спаеч­ные процессы в оболочках, глиозные рубцы и т.д

Наблюдаемые иногда гетеротопии серого вещества, а также наличие в первом слое коры эмбриональных клеток Кахаля—Рет-циуса говорят о врожденной аномалии мозга, способствующей повышенной судорожной готовности.

Как на следствие самих припадков указывается на гибель нервных клеток коры, изменения в мозжечке (диффузные деге­неративные изменения клеток Пуркинье, или грушевидных нейронов) и т.д. По поводу ряда патолоюанатомических при­знаков, довольно часто наблюдаемых при эпилепсии (напри­мер, склероз аммонова рога), нет единой точки зрения, что это причина или следствие припадков. Нет единого взгляда и на не­редко наблюдаемое при эпилепсии чрезвычайное разрастание нейроглии. Глиоз может отмечаться во всех отделах, но особен­но характерно разрастание глии на поверхности мозга (так на­зываемый краевой глиоз Шаслена).

4. Течение и прогноз

Прогноз при эпилепсии как заболевании с хронически-про-гредиентным течением малоблагоприятен, однако иногда наблю­дается и полное прекращение процесса.

Прогностически неблагоприятными признаками являются раннее начало болезни, наличие малых припадков, преобладание больших эпилептических припадков над абортивными, склон­ность их к серийности, наличие эпилептических статусов, глубо­кое нарушение сознания в послеприпадочном периоде, частота и тяжесть сумеречных состояний в межприступном периоде, воз­никновение припадков и днем и ночью.

Степень доброкачественности или злокачественности тече­ния эпилепсии в известной степени связана с асимметрией пора­жения в больших полушариях головного мозга. Так, относительно благоприятное течение наблюдается при более частой унилате-ральной локализации очагового поражения, при локализации по­ражения в правом полушарии и задних долях головного мозга, а неблагоприятное — при преимущественном поражении головно­го мозга в левом полушарии, увеличении доли генерализованных поражений головного мозга с вовлечением в патологический про­цесс лобно-височных структур (Чуприков А.П.).

Прогноз при эпилепсии может быть неблагоприятным не только для самой личности (нарастание своеобразных изменений мышления вплоть до выраженного слабоумия, характерологичес­кие изменения), но и для жизни Больные могут погибнуть от эпилептического статуса, от несчастного случая во время припад-

ка (падение в огонь, в воду и тд.), могут покончить самоубийст­вом во время дисфории или сумеречных состояний сознания

Дополнительные вредности (повторные травмы, резкое пере­утомление, инфекции, интоксикации) утяжеляют течение. Вред­ностью, способствующей значительному утяжелению процесса, является алкоголизм

5. Дифференциальный диагноз

В случаях с характерными припадками, типичными психичес­кими нарушениями в виде пароксизмальных изменении настрое­ния и сознания, а также при выраженных характерологических сдвигах диагноз эпилепсии не вызывает затруднений. Однако ранняя диагностика заболевания нередко сопряжена со значи­тельными трудностями, особенно в тех случаях, когда заболева­ние начинается с разного рода атипичных припадков или с так называемых психических эквивалентов.

Прежде всего такие проявления эпилепсии нужно дифферен­цировать с некоторыми проявлениями истерии (см. главу 10) и су­меречными состояниями сознания. Характерная для истерии де-монстративность поведения, возникновение болезненных прояв­лений не внезапно, как при эпилепсии, а в связи с внешними причинами, лабильность и поверхностность эмоциональных ре­акции больных истерией, их внушаемость могут помочь наряду с данными тщательно собранного анамнеза в дифференциальной диагностике. Следует провести и электроэнцефалографическое обследование.

Эпилепсию раннего детского возраста необходимо отличать от явной формы спазмофилии, сопровождающейся тоническими и клоническими судорогами

Дифференциально-диагностическими критериями могут быть следующие симптомы 1) определенная сезонность спазмо­филии с нарастанием симптоматики с октября—ноября и макси­мумом ее проявлений в марте—апреле; 2) наличие при спазмофи­лии симптомов повышенной электро возбуди мости (симптом Эр-ба) и механической перевозбудимости (симптомы Труссо и Хвос-тека), 3) характерные для спазмофилии ларингоспазмы и особен­но значительные нарушения кальциевого обмена

Большое значение имеет дифференцирование эпилепсии и заболеваний, сопровождающихся эпилептифорным синдромом. При эпилептиформной форме сифилиса головного мозга имеют­ся типичные для сифилиса мозга анамнестические, неврологиче­ские и лабораторные данные

Интоксикации, инфекционные заболевания головного мозга, черепно-мозговые травмы и другие органические поражения цен-

тральной нервной системы могут сопровождаться эпилепти-формным синдромом. Для дифференциального диагноза в этом случае большое значение имеет время появления характерных симптомов. Если судорожные припадки, расстройства настрое­ния, приступы сумеречного состояния сознания появляются в ос­тром периоде травмы или во время текущего инфекционного про­цесса головного мозга, то это говорит о том, что это не эпилепсия, а всего лишь эпилептиформный синдром. Для дифференциаль­ного диагноза в подобных наблюдениях большое значение имеет не только тщательное клиническое обследование, но и различные лабораторные исследования. Однако в ряде случаев провести чет­кое различие бывает довольно трудно. Имеются наблюдения, ког­да с течением времени так называемая симптоматическая эпилеп­сия (возникшая, например, на основе травмы головного мозга) по своей клинической картине все больше приближается к эпилеп­сии в собственном смысле слова и теряет в конце концов всякое с ней различие. Дело здесь, по-видимому, в сложных патогенетиче­ских сдвигах, вследствие которых судорожный синдром на фоне остаточных явлений (например, травмы головного мозга или ме­нингита) может развиться в истинную эпилепсию со всеми свой­ственными ей симптомами.

В подобных случаях, как уже отмечалось, для точной диагнос­тики большое значение имеют не только тщательные клиничес­кие и лабораторные исследования, но и учет хроногенного факто­ра (клиническая картина, свойственная собственно эпилептичес­кой болезни, возникает обычно значительно позже появления только судорожного синдрома). Нельзя диагностировать эпилеп­сию только по одному припадку. Единичный припадок не обяза­тельно показатель эпилепсии или эпилептиформного синдрома. Он может быть только единичной эпилептической реакцией (Болдырев А.И.).

6. Лечение и профилактика

При лечении больных эпилепсией нужно исходить из двух принципиальных положений: 1) строго индивидуально подби­рать не только наиболее эффективное лекарство и его дози­ровку, начиная с наименьшей, но часто и смесь противоэпи-лептических средств; 2) проводить терапию длительно с посте­пенным изменением дозировки и ни в коем случае не обры­вать лечение сразу (опасность резкого обострения вплоть до появления эпилептического статуса!). Все лечебные меропри­ятия при эпилепсии можно разбить на 3 группы: 1) медика­ментозная терапия, 2) правильная организация режима труда и отдыха и особенно режима питания (диетотерапия) и 3) тру­дотерапия.

Медикаментозная терапия. Довольно широкое применение имеет люминал (фенобарбитал). Люминал обычно назначается длительно (месяцы и даже годы), но все же следует помнить, что иногда он дает побочное действие в виде отеков, крапивницы, альбуминурии. В ряде случаев бывает помехой выраженное сно­творное деис1вие люминала.

Помимо люминала, применяется также другой барбитурат — бензонал (бензобарбитал). Бензонал являе>ся более мягким сред­ством, чем многие другие противоэпилептические препараты, он обычно не оказывает побочного наркотического или возбуждаю­щего действия. Противопоказан при тяжелых заболеваниях пече­ни и почек, а также при декомпенсации сердечной деятельности. Близким по строению к люминалу является и гесамидиы (маисо-лин, примидон и т.д.).

Оценка действия гексамидина может быть произведена не ра­нее чем через 3—5 нед от начала приема этого препарата. Гексами-дин может дать побочные действия в виде чувства опьянения, сонливости, нарушения координации, головных болей, тошноты.

Противопоказанием к назначению гексамидина являются за­болевания почек, печени и кроветворной системы.

В некоторых случаях хороший эффект дает применение дифе-нина (дилантин, эпанутин, алепсин, солантил). Дифенин чаще других препаратов оказывает побочные влияния в виде голово­кружения, рвоты, тремора, нистагма, повышения температуры тела, кожных сыпей, желудочно-кишечных расстройств, иногда поражения печени (Болдырев А.Н.). Для смягчения действия ди-фенина в ряде случаев рекомендуется начинать лечение с люми­нала и лишь постепенно заменять его дифенином

На некоторых больных неплохое действие оказывает диа-карб (диамокс, фонурит), обычно в сочетании с другими препа­ратами.

Из сопутствующих явлений отмечается похудание (препарат вызывает усиленное выделение воды из организма). Могут быть осложнения в виде рвоты, головных болей, вялости, плохого сна или, наоборот, сонливости и т.д.

Неплохой эффект на некоторых больных оказывает хлоракон (бекламид, хибикон и др ) Однако при его применении все же на­до следить за функцией почек, печени и картиной крови.

Препаратом, проявляющим как противосудорожный, так и психотропный эффект, является карбамазепин (тегретол, фин-лепсин, стазепин и т.д.). Благодаря своим психотропным свойст­вам этот препарат эффективен не только при больших судорож­ных припадках, но и при состояниях эмоционального напряже­ния, дисфориях, смягчающе действует при наличии эпилептичес­ких черт характера, активирует мыслительные процессы. В еди-

ничных случаях препарат может вызвать так называемые тегрето-ловые психозы в виде делириозно-онейроидных состояний шизо-френоподобнои клинической картины, слухового галлюциноза и т.д. Иногда возникают анорексия, тошнота, рвота, сонливость, нарушения координации, аллергические реакции. Возможны также изменения крови.

Для лечения эпилепсии, проявляющейся главным образом малыми припадками и абсансами, применяются этосуксимид, морсуксимид (морфолеп), триметин (тридион, триметадион и т.д.). Может давать осложнения в виде светобоязни, кожных сыпей, сонливости или бессонницы, головных болей, пораже­ния костного мозга (лечение триметином поэтому должно про­водиться под постоянным контролем за кровью). Противопока­занием к применению триметина являются болезни кроветвор­ных органов, а также изменения почек, печени и зрительного нерва.

Этосуксимид (суксилеп, пикнолепсин и т.д.) менее токсичен, чем триметин, однако могут быть осложнения со стороны крови, а также тошнота, рвота, головные боли, головокружения. Необхо­димо регулярно производить анализы крови и мочи.

Относительно новой группой противоэпилептических препа­ратов, применяемых при разных видах припадков, являются так называемые вальпроаты — производные вальпроевой кислоты: ацедипрол и его синонимы (конвулекс, депакин и др.). Побочные явления могут быть в виде желудочно-кишечных расстройств, ал­лергических реакций, ухудшения свертываемости крови, наруше­ния функций печени и поджелудочной железы. Поэтому необхо­дим контроль за системой свертывания крови, деятельностью поджелудочной железы и печени.

Для лечения эпилепсии применяются также различные ком­бинации как противосудорожных средств, так и последних с ко­феином, витаминами группы В, никотиновой кислотой и т.д.

Для купирования сумеречных состояний сознания, а также при трудностях поведения больных эпилепсией (склонность к злобным реакциям) одновременно с противоэпилептическими средствами назначается аминазин внутримышечно. При этом следует следить за артериальным давлением ввиду возможного резкого его снижения. При выраженных аффективных наруше­ниях показаны сибазон (диазепам, седуксен, валиум, апаурин), хлозепид (хлордиазепоксид, элениум, либриум), феназепам, ами-триптилин, тизерцин и т.д.

Лечение эпилепсии следует начинать с меньших доз и посте­пенно повышать их, отыскивая оптимальную для данного боль­ного дозировку. При переводе больных на другой препарат замену нужно производить также постепенно.

Если лечение эффективно (исчезновение пароксизмов), уменьшать дозу препарата следует не раньше чем через два года после последнего припадка, полностью прекращать лечение (очень постепенно!) не следует раньше чем через 5 лет.

Для купирования эпилептического статуса (грозное состоя­ние, требующее немедленной медицинской помощи) показано как можно более быстрое внутривенное (вводить медленно при хорошей фиксации руки!) вливание диазепама (седуксен, релани-ум и т.д.). В некоторых случаях хороший эффект дает внутримы­шечное введение гексенала. Следует помнить, что гексенал для купирования эпилептического статуса можно вводить только де­тям школьного возраста. Гексенал противопоказан при наруше­ниях функции печени и почек, при лихорадочных состояниях, кислородной недостаточности. Иногда прибегают (для пониже­ния внутричерепного давления) к кровопусканию или к пункции спинномозгового канала (при хорошей фиксации). В случаях, когда все указанные мероприятия не принесли эффекта, следует перевести больного на управляемое дыхание с применением ло­кальной гипотермии головного мозга (Карлов В.А.). Из сердеч­ных средств лучше всего вводить кордиамин и кофеин. Отдель­ный припадок не требует особой медицинской помощи. Необхо­димо только уберечь больного от ушибов (подложить подушку под голову или взять ее на колени) и от прикусов языка (вставить между зубами шпатель или ложку, обернутые марлей). Иногда (при отсутствии какого-либо эффекта от других видов терапии и при четком определении так называемого эпилептогенного фоку­са) можно прибегнуть к максимально щадящему хирургическому удалению эпилептогенного очага.

Организация режима и диетотерапия. Правильно организо­ванный режим и питание имеют большое значение для больных эпилепсией. С лечебной целью больным эпилепсией предлага­ется четыре вида диеты: голодная, бессолевая, с резким ограни­чением жидкости и так называемая кетогенная (уменьшение белков и углеводов с заменой их жирами). Практически все эти пищевые режимы, особенно в течение длительного времени, трудновыполнимы, однако больные эпилепсией должны при­держиваться в еде следующих правил: 1) ограничивать жидкость, а в связи с этим не употреблять острые и соленые блюда; 2) ог­раничивать белковую пищу, особенно мясо, по возможности строго соблюдая молочно-растительную диету; 3) не употреб­лять крепких напитков (крепкий чай и кофе) и категорически исключить все алкогольные напитки.

Трудотерапия. Больным эпилепсией запрещается работать около движущихся механизмов, на высоте, у огня и воды. Однако

если эпилепсия протекает без частых приступов, то больным ре­комендуется посильный физический и умственный труд Еще Авиценна отмечал положительное влияние на больных эпилепси­ей бега и ходьбы. Именно через трудовую деятельность, специ­ально подобранную со строгим учетом состояния и индивидуаль­ных особенностей больного (при исключении условии, способст­вующих перенапряжению и переутомлению), наиболее полно осуществляется такая важная мера, как социальная реадаптация больных эпилепсией.

Профилактика. Следует предупреждать причины, которые мо­гут вызвать эпилепсию1 инфекционные заболевания мозга, трав­матические поражения, особенно родовой травматизм, и т.д Большая роль в профилактике эпилепсии принадлежит медико-генетическим консультациям

7. Экспертиза

Различные правонарушения, вплоть до самых тяжелых, боль­ные эпилепсией чаще всего совершают в состоянии так называе­мых психических эквивалентов, особенно в состоянии сумереч­ного сознания. В этом случае больной считается невменяемым. Однако диагноз эпилепсии еще не определяет невменяемость Если правонарушение совершено вне приступов расстройства на­строения или состояний помраченного сознания, то при опреде­лении вменяемости или невменяемости учитывается степень де­градации личности. При тяжести преступления и опасности его повторения больные направляются на принудительное лечение

Над больными эпилепсией с выраженным слабоумием учреж­дается опека.