КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
создание документов онлайн
Документы и бланки онлайн

Обследовать

Администрация
Механический Электроника
биологии
география
дом в саду
история
литература
маркетинг
математике
медицина еда Питание косметика рецепты
музыка
образование
психология
разное
художественная культура
экономика





















































КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

медицина



Отправить его в другом документе Tab для Yahoo книги - конечно, эссе, очерк Hits: 973



дтхзйе дплхнеофщ

БИША (1771-1802)
Наука о доша (ДОЩАДИ ВИДЖНАНИЙА АДХЙАЙА)
Общее понятие травмы и классификация травм
ОРГАНИЧЕСКИЕ НИТРАТЫ
ДЫХАТЕЛЬНАЯ ОЧИСТИТЕЛЬНАЯ ГИМНАСТИКА
Вертебральные синдромы
СУШЕНИЦЫ топяной трава
Причины неудач и факторы успешной реализации проекта внедрения Сбалансированной Системы Показателей
Грудино-рукояточный сустав
Импотенция
 

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Под названием «красная волчанка» объединяется несколько клинических разновидностей этого дерматоза, проявляющегося сложным патологическим аутоиммунным синдромом, системным поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов, с выраженной фоточувствительностью.

Общие данные. В структуре заболеваний кожи красная волчанка регистрируется в 0,5—1,0%. В странах влажного морского климата и холодных ветров заболеваемость выше. Женщины болеют чаще, темнокожие реже белых. Наиболее раним возраст 20—40 лет. Чаще болеют лица, профессия которых связана с продолжительным пребыванием на солнце, морозе, ветре, с воздействием колебаний температур (рыбаки, шоферы, работники строительной индустрии и сельского хозяйства).

Этиология и патогенез. В этиологии красной волчанки определенное значение придается стрептостафилококковой инфекции и вирусной инвазивности.

В патогенезе ведущую роль играет образование циркулирующих антител, из которых важнейшее значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его компонентам, формирование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), которые, откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции, обусловливая заболевание.

В основе морфофункциональной патологии центральным звеном является подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т- и В-лимфоцитов, а также изменением соотношения Т-субпопуля-ции лимфоцитов. Количественное уменьшение Т-лимфоцитов, снижение качественное и количественное Т-супрессоров и Т-киллеров сочетается с гиперфункцией В-клеточной популяции. Избыточная продукция изоген-ных и гетерогенных аутоантител выявляется при обнаружении у больных любой формой KB LE-фактора, антикардиолшшна, антител к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, антикоагулянтов и образования антител к клеточным компонентам (ДНК, РНК, нуклеопротеин, гистонерастворимые нуклеарные компоненты). Наличием антител цитотоксического действие к ферментным элементам крови у больных KB объясняется существование феномена LE, обнаруженного в 1948 г. Харгрейвсом, Ричмондом и Мортоном в виде нуклеофагоцитоза в костном мозге больных СКВ.



Клетки красной волчанки и антиядерный фактор обнаруживаются при СКВ, но патогномоничность их относительная, так как они могут быть выявлены у больных токсидермиями, ревматизмом, склеродермией, плазмоцитомой, болезнью Дюринга. Антинуклеарные антитела также более постоянно выявляются при СКВ. Что касается нейроэдокринных дисфункций, роли фотосенсибилизации, стрессовых ситуаций, влияния лекарственных препаратов, в частности гидралазина, то их следует оценивать лишь как предрасполагающие или провоцирующие факторы.

Имеются данные о генетической предрасположенности к красной волчанке. На это указывают семейные случаи заболевания, более высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизигот-ными, случаи красной волчанки у новорожденных, мать которых страдала эритематозом. У больных красной волчанкой установлена повышенная частота антигенов гистосовместимости А11, В8, В18, В35, ДR2, ДRЗ. Вероятным местом локализации генов, определяющих предрасположенность к красной волчанке считается короткое плечо 6-й хромосомы между локусами HLA В и Д/ДR, т.е. где локализуются гены иммунного ответа.

Общеизвестна связь возникновения или обострения заболевания с воздействием ультрафиолетовых, реже инфракрасных лучей, различных стрессовых ситуаций, применением антибиотиков, сульфаниламидов, гидралазина, вакцин, сывороток. Неблагоприятное влияние на течение болезни оказывают очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, аднексит и др.), интеркуррентные заболевания.

Красная волчанка проявляется в различных клинических формах.

Общепризнанная классификация красной волчанки до сих пор отсутствует. В клинической практике принято выделять две основные группы — дискоидную, или кожную хроническую, и системную (острую) разновидности. Дискоидная красная волчанка подразделяется на поверхностную (центробежную эритему), диссеминированную и глубокую формы. В свою очередь системная красная волчанка (СКВ), включает острую, подострую и хроническую разновидности.

Клиническая картина. Дискоидная красная волчанка (интегумент-ная форма) проявляется чаще ограниченными очагами (отсюда ее название). Дерматоз располагается на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы и кисти. Но наиболее часто поражаются выступающие участки лица: скуловые части щек, спинка носа, область лба и подбородок (рис. 44). Первичным симптомом является эритема с четкими границами, сначала отечная, а затем инфильтрированная с легким ливидным оттенком. Если эритематозных участков несколько, то они сливаются, слегка шелушатся и при дальнейшем прогрессировании превращаются в эритематоэно-ин-фильтративные бляшки, покрытые плотно сидящими чешуйками. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо выделяются роговые шипики, которыми чешуйки внедряются в устье фолликула или сальной железы. Эти роговые шипики получили название «дамского каблука» и описываются как патогномоничный симптом дискоидной красной волчанки (ДКВ). Роговые щипики формируются в расширенных устьях сальных желез и волосяных фолликулов вследствие гиперкератоза, поэтому этот процесс именуется фолликулярным гиперкератозом. Удаление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми шипиками в устья фолликулов, сопровождается чувством болезненности (признак Бе-нье—Мещерского). После разрешения воспаления в центре очага формируется рубцовая атрофия. Таким образом, складываются три патогно-моничных симптома ДКВ — инфильтративная эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. По периферии дискоидных бляшек четко обнаруживаются второстепенные симптомы ДКВ — телеангиэкта-зии, зоны пигментации и депигментации. Наиболее частой локализацией ДКВ являются симметричные участки скуловых частей щек и спинка носа, напоминающие по внешнему виду крылья и тело бабочки, что также является характерным симптомом. В случае локализации очагов на коже ушных раковин в гиперкератотически измененных устьях фолликулов концентрируются точечные комедоны, внешне напоминающие поверхность наперстка (симптом Г.Х.Хачатуряна). На волосистой части головы начальная стадия процесса в виде эритематозно-шелушащихся очагов напоминает себорейную экзему, но отличается от нее гиперкератозом фолликулов и рубцовой атрофией, которая заканчивается стойким облысением. Довольно редкой формой ДКВ является поверхностная красная волчанка (центробежная эритема Биетта). Она описана Биеттом в 1828 г.

При этой форме эритематоза чаще на лице развивается ограниченная, несколько отечная, распространяющаяся центробежно эритема красного или розово-красного, а иногда синюшно-красного цвета без субъективных ощущений, захватывающая спинку, носа и обе щеки (в виде «бабочки»), а у некоторых больных — только щеки или только спинку носа («бабочка без крыльев»). Однако фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия отсутствуют. Центробежная эритема Биетта может быть предвестником системного эритематоза или сочетаться с поражением внутренних органов при системной разновидности красной волчанки (острой или подострой).



Диссеминированная красная волчанка манифестирует множественными эритематосквамозными очагами как с наличием фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии, так и без них. Локализация высыпаний разнообразная: наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы, грудь и спина (наподобие ожерелья). Одновременно с четко очерченными инфильтративными элементами располагаются в обильном количестве синюшно-красные пятна без четких очертаний неправильной формы. Они локализуются на ладонной поверхности пальцев кистей и в области стоп. По внешнему виду эти пятна похожи на очаги озноблений, поэтому называются lupus erythematodes peraiones seu children lupus.

Диссеминированная красная волчанка сопровождается общими симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, увеличение СОЭ).

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга (люпус-панникулит) проявляется подкожными глубокими плотными узлами застойно-красного цвета, не спаянными с подлежащими тканями. На поверхности узлов имеются очаги фолликулярного гиперкератоза и участки атрофии. Глубокая форма, так же как и диссеминированная, сопровождается общими явлениями.

Заболевание у подавляющего большинства больные возникает и обостряется в весенне-летний период, а осенью и зимой наступает спонтанное улучшение. ДКВ может осложняться рожистым воспалением и озлокачествлением. Этот процесс чаще наблюдается в области спинки носа и на нижней губе при эрозивно-язвенном варианте.

ДКВ считают более доброкачественной формой. Однако под влиянием УФО, других лучевых воздействий, нерационального лечения, инфекции и прочих травмирующих факторов она может трансформироваться в системную, что чаще отмечают при центробежной эритеме, диссе-минированной и глубокой разновидностях.

Системная (острая) красная волчанка может сформироваться и возникнуть спонтанно, идиопатически, без предшествующей хронической формы, и тогда ее называют lupus erythematodes acutus d'emblee. Эта клиническая разновидность KB протекает особенно тяжело, с сочетан-ными поражениями сердечнососудистой системы, органов дыхания, пищеварения и почек.

СКВ, развивающуюся при обострении хронической, называют lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.

СКВ чаще наблюдается у девушек или молодых женщин в возрасте 18—40 лет. Процесс начинается с периода продрома (подъем температуры тела, боли в суставах). Вначале появляются обширные эритематоз-ные участки с застойно-ливидной окраской, слегка отечные. Затем на них быстро появляются везикулы, пузыри, волдыри, пустулы, но чаще возникают буллезные и геморрагические элементы, особенно у тяжелых больных. Для подострой формы характерно наличие отечно-эритематоз-ных очагов на лице (форма бабочки), волосистой части головы, шее, иногда напоминающих рожистое воспаление («стойкая рожа лица»).

При острой форме кожные высыпания могут быть минимальными, в виде застойно-гиперемированных очагов без четких границ, гиперкератоза и шелушения.

Очень редко у больных системной красной волчанкой отсутствуют изменения кожи и слизистых оболочек или возникают слабовыраженные эритематозно-отечные, нерезко ограниченные очаги.

При остро текущей системной красной волчанке поражаются различные внутренние органы и системы: сердечно-сосудистая (эндокардит, миокардит, флебиты, синдром Рейно, гипотония), дыхательная (интерсти-циальная пневмония часто с междолевым плевритом) и др. Прогностически неблагоприятным является поражение клубочкового аппарата почек (волчаночный нефрит). Могут быть явления васкулита и полисерозита с поражением суставов (артриты, артралгии), перикардитом, абдоминальным синдромом, узловатым периартериитом. Часто увеличиваются селезенка, печень (интерстициальный или паренхиматозный гепатит с нарушением белковой, жировой, пигментной и антитоксической функций), лимфатические узлы. Наблюдаются астеновегетативные расстройства, менингизм, эпилептиформные явления. Больные жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, депрессию, раздражительность, бессонницу, повышенную потливость, анорексию, тошноту. Могут диагностироваться эписклериты, язвы роговицы, конъюнктивиты, ангиопатия сосудов глазного дна. В крови констатируются лимфопения, лейкопения, тромбопения, часто сдвиг формулы влево, гипергаммапюбулинемия. Характерно стойкое увеличение СОЭ (до 60—70 мм/ч). Высокая температура и обнаружение LE-клеток дополняют картину системного эритема-тоза, клиника которого характеризуется многообразием проявлений, обусловленных главным образом сложным иммунологическим и аутоал-лергическим симптомокомплексом.

Нередко поражение изолированно возникает на красной кайме губ, а на слизистой оболочке рта локализуется преимущественно на щеках, небе, деснах.

На красной кайме губ выделяют 4 клинические разновидности СКВ — типичную, без клинически выраженной атрофии, зрозивно-язвенную, глубокую. На слизистой оболочке рта отмечается типичная, экссудатив-но-гиперемическая и эрозивно-язвенная СКВ. Клинические разновидности заболевания могут трансформироваться одна в другую.




При типичной форме красной волчанки возникают эритема, гиперкератоз и атрофия красной каймы губ. Процесс может диффузно захватывать всю красную кайму или проявляться в виде ограниченных инфильтрированных очагов. Пораженные участки насыщенно-красного цвета, умеренно инфильтрированы, покрыты плотно сидящими беловато-серого цвета чешуйками. По периферии очага имеются участки помутнения эпителия в виде неравномерно выраженных полосок белого цвета. При ограниченном поражении наблюдаются один—два инфильтрированных очага, иногда сливающиеся. В центре поражения видно западение в результате атрофии. Атрофия на красной кайме выражена значительно слабее, чем на коже.

Красная волчанка у детей встречается редко. До 10 лет ДКВ чаще возникает у мальчиков, а диссеминированная форма и СКВ — у девочек. Среди хронических форм у детей преобладает центробежная эритема с локализацией на лице. Диссеминированная форма и СКВ у детей проявляются застойно-эритематозными пятнами с яркой, сочной эритемой с серозно-геморрагическими корками, петехиями. Нередко у девочек преобладают пурпурозные элементы с телеангиэктазиями и ознобленными очагами на верхних и нижних конечностях.

Гистопатология. В эпидермисе или эпителии обнаруживают разлитой гиперкератоз, иногда акантоз, чередующийся с очагами истончения шиповатого слоя. В дерме и соединительнотканном слое располагается густой, преимущественно периваскулярный инфильтрат, состоящий в основном из лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов и гистиоцитов, перемежающийся с очагами отека и дистрофии коллагеновых волокон.

Диагноз. Диагностика ДКВ слизистой оболочки рта и красной каймы губ при сочетании их поражения с характерными высыпаниями на коже трудностей не представляет. Сложной становится диагностика при изолированном поражении красной каймы губ, при котором красную волчанку надо дифференцировать от красного плоского лишая. Однако для последнего характерны выраженная синюшность очага поражения, состоящего из слившихся между собой папул, образующих определенный рисунок, а также отсутствие атрофии. Отсутствие эритемы, атрофии, иной характер гиперкератоза отличают лейкоплакию от красной волчанки. СКВ дифференцируют от дерматомиозита и многоформной экссуда-тивной эритемы. Дерматомиозиту свойствен скелетно-мышечный синдром с нарастающей слабостью мышц жевательно-дыхательной мускулатуры, плечевого пояса. Кожная симптоматика проявляется характерной эритемой в области век («дерматомиозитические очки»), капилляритами ладоней, отечной эритемой кожи плеч. При биопсии мышц констатируются воспалительные явления с некрозом мышечных волокон.

Помимо учета характерных проявлений на коже и слизистых, в диагнозе используются данные исследования крови (анемия, лейкопения, лимфопения, гипергаммаглобулинемия, увеличение СОЭ, обнаружение LE-клеток). Для СКВ высокоспецифичным тестом диагностики является обнаружение антител к нативной ДНК, определяющихся у нелеченых больных в активной фазе в 100%. Для диагноза используется метод прямой РИФ препаратов кожи из очага поражения. При этом определяется свечение в области дермоэпидермальной границы на анти-IgG и на анти-lgM, причем на анти-IgG свечение бывает интенсивным и непрерывным, а на анти-lgM — в виде глыбок или вкраплений.

Лечение. При ДКВ применяют синтетические противомалярийные средства — делагил, плаквенил, резохин, хингамин, назначаемые внутрь в возрастных дозировках 2 раза в день в течение 40 дней или 3 раза в день 5-дневными циклами с 3-дневными перерывами. Они обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования антител и иммунных комплексов. Одновременно рекомендуют витамины комплекса В (особенно В2, В5, В6, В12, В15), оказывающие противовоспалительное, фотодесенсибилизиру-ющее действие, а также витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фосфорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

Выявленные нарушения клеточного иммунитета оправдывают назначение в комбинации с синтетическими противомалярийными препаратами иммуномодуляторов, например левамизола (декарис). Положительным лечебным действием обладает иммунокорригирующий препарат леака-дин, который вводится больным ДКВ и диссеминированной формой по 100 мг внутривенно ежедневно в течение 10 дней. После 6 дней перерыва цикл инъекций повторяется. Несмотря на значительный прогресс в лечении всех форм красной волчанки, в настоящее время невозможно отказаться от использования стероидных гормонов, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных соединений. Их назначение обусловлено необходимостью снизить активность воспалительного процесса, прекратить образование агрессивных патологических иммунных комплексов и антинуклеарных антител, прежде всего у больных тяжелыми формами



СКВ.

При СКВ показано применение глюкокортикоидных гормонов (пред-низолон, урбазон, метипред, дексаметазон, дексазон), прежде всего для подавления деятельности аутоагрессивных иммунных процессов. У детей их назначение требует особой осторожности. Начальная доза пред-низолона 15—20 мг, урбазона и метипреда — 4—8 мг, дексаметазона или дексазона — 0,5—2 мг в сутки. Максимальная ударная доза детям и взрослым назначается с учетом физиологических данных, и по достижении терапевтического эффекта доза препарата медленно, постепенно снижается. Осторожно подбирается поддерживающая доза, которая мо-    жет применяться длительно. С целью повышения терапевтической эффективности кортикостероидных гормонов их сочетают с анаболизанта-ми (неробол, ретаболил, метандростенолон) и цитостатиками. Однако ци-тостатики по-разному действуют на различные клинические проявления болезни. Так, азатиоприн более эффективен при поражении кожи, хлорбу-тин (хлорамбуцил) — при поражении суставов, а циклофосфамид — при наличии сосудистой патологии (волчаночных васкулитах) и поражении почек (волчаночный нефрит).

В процессе лечения глюкокортикоидами и цитостатиками возможна активизация вирулентности сапрофитирующей микробной флоры. Поэтому нередко с целью предотвращения вторичного инфицирования гормонально-цитостатическую терапию назначают в комплексе с антибиотиками широкого спектра действия (не применять тетрациклины, имеющие фотосенсибилизирующие свойства) или иммуностимулирующими средствами (декарис, пентоксил, метилурацил, нуклеинат натрия), а также им-муномодуляторами (Т-активин, тимолин, тимозин). Для предупреждения осложнений со стороны минерального обмена (изменения функции печени) назначаются соли кальция, калия, цинка, меди, эссенциале-форте, пи-ридоксин, липамид, дипромоний и др.

Учитывая существенные патологические изменения в перекисном окислении мембранных липидов у больных всеми формами красной волчанки, в качестве патогенетической терапии рекомендуется в комплекс препаратов присоединять a-токоферол или витамин Е. Витамин Е играет важную роль в стабилизации липидного биослоя мембран и образовании устойчивых комплексов между молекулами а-токоферола и остатками полиненасыщенных жирных кислот. Витамин Е назначают внутрь в виде 10% и 30% раствора а-токоферола ацетата в масле, содержащего в 1 мл 100 и 300 мг этого витамина. Принимают по 30—50 мг 2—3 раза в сутки. Внутримышечные инъекции производятся 1—2 раза в неделю по 1,0—1,5 мл, до 10 инъекций на курс.

При наличии у больных выраженной фотосенсибилизации с увеличенным количеством уропорфиринов в крови и моче основным методом лечения является энтеросорбция с целью выведения метаболитов и других патологических шлаков. Назначают энтеродез, холестирамин или активированный уголь — карболен. Энтеродез принимают внутрь по 5,0 г 2—3 раза в сутки в течение 7—10 дней.

Профилактика. Первичная профилактика красной волчанки, так же как и склеродермии должна проводиться в отношении родственников I степени родства, составляющих группу риска, особенно имеющих антигены HLA: А1, A3, В8, В15, В35. Диспансерное наблюдение устанавливается за гомозиготными близнецами, у которых имеются другие ревматические заболевания, повышенная чувствительность. Лицам из группы риска по возможности следует отказаться от антибиотиков, сульфаниламидов, иммунных препаратов, избегать инсоляции, охлаждения, физиотерапии. Противопоказана работа в горячих цехах, на открытом воздухе. В осенне-зимний период показана витаминотерапия (эссенциале, пангекса-вит, декамевит).

С профилактической целью кожу необходимо защищать от солнечной инсоляции и тепловых лучей. С этой целью рекомендуют кремы фо-гем, квант, луч, весна, а также пасты, содержащие салол, триэтанолами-новую соль парааминобензойной кислоты в концентрации 5—10%.

Прогноз. Следует отметить разнообразие прогноза у больных красной волчанкой. Так, хронический дискоидный рубцующийся эритематоз протекает доброкачественно и крайне редко трансформируется в острую форму. Системная форма болезни, возникшая при обострении хронической дискоидной или, чаще, диссеминированной красной волчанки протекает более благоприятно, чем возникшая спонтанно (форма d'emblee). В последнем случае отмечаются торпидность течения и резистентность к терапии, что обусловливает тяжелый прогноз.

Осуществляются постоянное диспансерное наблюдение за больными всеми формами красной волчанки в период ремиссий и бесплатное лечение больных системной разновидностью красной волчанки.